¿Cómo se desarrolla la
leucemia?
Los
médicos y científicos aún no conocen las causas de la mayoría de casos de
leucemia, pero saben que cuando una célula de la médula sufre alguna alteración
leucémica, las células de la leucemia empiezan a multiplicarse más que las
células normales. Con el paso del tiempo, las células de la leucemia superan la
cantidad de las células normales e impiden su desarrollo. (American Cancer
Society, 2015)
La
progresión de la leucemia y la manera en que las células normales de la sangre
y de la médula son reemplazadas varía de acuerdo a cada tipo de leucemia (American
Cancer Society, 2015)
2.3 Síntomas de la leucemia
Ø Síntomas causados por bajos recuentos de glóbulos rojos (anemia): Los glóbulos rojos llevan oxígeno
a todas las células del cuerpo. Una disminución de glóbulos rojos puede causar:
v Cansancio (fatiga)
v Debilidad
v Sensación de frío
v Mareo o aturdimiento
v Dolores de cabeza
v Dificultad para respirar
v Piel pálida
(American Cancer Society, 2015)
Ø Síntomas causados por bajos recuentos de glóbulos blancos:
Las infecciones pueden ocurrir debido a una escasez de glóbulos
blancos normales. Los niños con leucemia pueden contraer infecciones que no
parecen desaparecer o pueden contraer una infección después de otra. Aunque las
personas con leucemia a menudo pueden tener un recuento alto de glóbulos
blancos debido a que tienen muchas células leucémicas, estas células no
protegen contra las infecciones de la manera en que lo hacen los glóbulos
blancos normales. (NHI, 2013)
La fiebre es a menudo el principal signo de infección. Sin
embargo, algunos niños pueden presentar fiebre sin tener una infección. (Walter
2015)
Síntomas causados por bajos recuentos de plaquetas: las plaquetas
en la sangre normalmente ayudan a detener el sangrado. Un número disminuido de
plaquetas puede causar:
v Tendencia a presentar fácilmente moretones
y sangrados
v Sangrado nasal frecuente o severo
v Sangrado de las encías
(American Cancer Society, 2015)
Dolor de huesos o de
articulaciones: Este dolor es causado por la acumulación de células leucémicas
cerca de la superficie del hueso o dentro de la articulación. (ACS, 2015)
Inflamación del abdomen: Las células leucémicas se pueden
acumular en el hígado y el bazo y causar que estos órganos aumenten de tamaño.
Esto podría notarse como llenura o inflamación del abdomen. Generalmente las
costillas inferiores cubren estos órganos, pero cuando están agrandados a
menudo el médico los puede palpar. (ACS, 2015)
Pérdida de apetito y de peso: Si el bazo y/o el hígado se
agrandan demasiado, pueden presionar otros órganos, como el estómago. Esto
puede ocasionar que el niño se sienta lleno después de comer solo una pequeña
cantidad de alimentos, produciendo pérdida de apetito y pérdida de peso con el
tiempo. (ACS, 2015)
Ganglios linfáticos inflamados: Algunas leucemias se propagan a
los ganglios linfáticos. Se pueden observar o sentir ganglios agrandados como
masas debajo de la piel en ciertas áreas del cuerpo (tal como a los lados del
cuello, en las áreas de las axilas, sobre la clavícula o en la ingle). También
puede ocurrir inflamación de los ganglios linfáticos que se encuentran en el
interior del pecho o del abdomen, pero ésta sólo puede observarse mediante
estudios por imágenes, como CT o MRI.
En los infantes y los niños, los ganglios linfáticos a menudo se
agrandan cuando combaten una infección. Un ganglio linfático agrandado en un
niño con mucha más frecuencia es un signo de infección que de leucemia, pero un
médico lo debe revisar y hacerle un seguimiento minucioso. (ACS, 2015)
Tos o dificultad para respirar: Algunos tipos de leucemia pueden
afectar a las estructuras en el centro del pecho, tales como los ganglios
linfáticos o el timo (un órgano pequeño ubicado frente a la tráquea, el
conducto de respiración que conduce a los riñones). El agrandamiento del timo o
de los ganglios linfáticos en el pecho puede presionar la tráquea, causando tos
o dificultad para respirar. En algunos casos en que el recuento de glóbulos
blancos es muy alto, las células de la leucemia pueden acumularse en los
pequeños vasos sanguíneos de los pulmones, lo que también puede causar
dificultad para respirar. (ACS, 2015)
Hinchazón en la cara y los brazos: La vena cava superior (superior
vena cava, SVC), una vena grande que transporta sangre desde la cabeza y los
brazos de regreso al corazón, pasa cerca del timo. Un timo agrandado puede
presionar la SVC causando que la sangre “retroceda” en las venas. A esto se le
llama síndrome de la SVC, y puede causar inflamación en el rostro, cuello,
brazos y la parte superior del tórax (algunas veces con una coloración roja
azulada de la piel). También puede causar dolores de cabeza, mareos y, si
afecta el cerebro, un cambio en el conocimiento. Este síndrome puede ser
potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato. (ACS, 2015)
Dolores de cabeza, convulsiones y
vómito:
Unos pocos niños tienen leucemia que ya se ha propagado al cerebro y la médula
espinal cuando reciben el diagnóstico. Esto puede dar lugar a síntomas tales
como dolor de cabeza, dificultad para concentrarse, debilidad, convulsiones,
vómitos, problemas de equilibrio y visión borrosa. (ACS, 2015)
Erupciones en la piel, problemas
en las encías: En los niños con leucemia mieloide aguda (AML), las células
leucémicas se pueden propagar a las encías, causando inflamación, dolor y
sangrado. Si se propagan a la piel, puede dar origen a pequeños puntos de color
oscuro que pueden parecer una erupción común. Una acumulación de las células de
la AML debajo de la piel o en otras partes del cuerpo se llama cloroma o
sarcoma granulocítico. (ACS, 2015)
Cansancio extremo y debilidad: Una consecuencia poco común, pero
muy grave de la AML es el cansancio extremo, la debilidad y dificultad en el
habla. Esto puede ocurrir cuando un gran número de células leucémicas causa que
la sangre se vuelva demasiado espesa y se haga más lenta la circulación a
través de los pequeños vasos sanguíneos del cerebro. (ACS, 2015)
Dificultades emocionales. Sin importar la edad que
tenga un niño durante el tratamiento, pueden ocurrir efectos emocionales
posiblemente prolongados tales como ansiedad, depresión y temor a la
recurrencia. Con frecuencia, muchos supervivientes del cáncer infantil evitan a
los médicos y los entornos de atención médica, que pueden ser dañinos para su
salud cuando sean adultos. (ACS, 2015)
Cáncer secundario. Los supervivientes del cáncer infantil tienen un
riesgo ligeramente más elevado de desarrollar un cáncer secundario, un tipo de
cáncer diferente que aparece después del diagnóstico del cáncer original.
Algunas veces, esto se denomina segundo cáncer. Por ejemplo, los niños y los
adolescentes tratados por linfoma de Hodgkin tienen un riesgo más alto de
desarrollar un cáncer secundario, incluso cáncer de mama y de tiroides.
Las causas con frecuencia incluyen la radioterapia y la
quimioterapia, especialmente los fármacos ciclofosfamida (Neosar), ifosfamida
(Ifex), etopósido (Toposar, VePesid), daunorrubicina (Cerubidine) y doxorrubicina
(Adriamycin). (ACS, 2015)
Problemas reproductivos y de desarrollo sexual. Tanto los niños como las
niñas están en riesgo de presentar estos problemas.
· En los
niños, la radioterapia en el cerebro, los testículos o el abdomen puede causar
infertilidad (incapacidad para engendrar un hijo), al igual que la
quimioterapia con agentes alquilantes como la ciclofosfamida y la ifosfamida.
Estos tratamientos también pueden alterar los niveles de testosterona (una
hormona masculina), lo cual puede afectar la pubertad y la función sexual.
· En las
niñas, especialmente aquellas que comenzaron a menstruar, la quimioterapia y la
radioterapia en el abdomen, la pelvis, la parte baja de la columna o la cabeza
pueden afectar los ovarios, lo cual puede causar infertilidad (incapacidad para
concebir o mantener un embarazo), menstruaciones irregulares y menopausia
prematura. Obtenga más información sobre fertilidad y
tratamiento contra el cáncer
· Tanto para
los niños como para las niñas, la radioterapia en la cabeza puede afectar
diversas glándulas que regulan los niveles de hormonas masculinas y femeninas,
lo cual podría afectar la fertilidad. (Walter, 2012)
Problemas de crecimiento, desarrollo y hormonales. Los tratamientos contra el
cáncer pueden afectar el sistema endocrino, un grupo de glándulas productoras
de hormonas que controlan las funciones del organismo, como el crecimiento, la
energía y la pubertad. (Walter, 2012)
Problemas de memoria y aprendizaje. Cualquier niño tratado por
cáncer tiene un mayor riesgo de tener dificultades de aprendizaje
(especialmente si deben ausentarse de la escuela), problemas de aprendizaje y
problemas de memoria. Es posible que los supervivientes del cáncer infantil
deban ser evaluados después del tratamiento si tienen problemas en la escuela o
el trabajo. (Walter, 2012)
Problemas cardíacos. Los fármacos denominados antraciclinas, incluidas la
doxorrubicina, la daunorrubicina y la idarrubicina (Idamycin) pueden causar
problemas cardíacos, por ejemplo, latidos anormales, enfermedad del músculo
cardíaco e insuficiencia cardíaca congestiva. Además, la radioterapia en el
pecho, la columna o la parte superior del abdomen y el trasplante de médula
ósea/células madre pueden aumentar el riesgo de efectos cardíacos tardíos. (Walter,
2012)
Las
mujeres y los niños más pequeños tienen un mayor riesgo de presentar efectos
tardíos relacionados con el corazón. Los supervivientes del cáncer infantil
deben consultar a su médico una vez al año para someterse a atención de
seguimiento, puesto que, generalmente, las enfermedades del corazón no
presentan síntomas. Aproximadamente dos años después de finalizado el
tratamiento, se debe realizar un electrocardiograma
(electrocardiogram, ECG o EKG; en inglés) y un ecocardiograma o una ventriculografía radioisotópica (multigated acquisition,
MUGA; en inglés),
exámenes no invasivos que controlan el funcionamiento del corazón. El
Children's Oncology Group ofrece pautas clínicas sobre la frecuencia con la que un
paciente debe seguir realizándose estos exámenes. (Walter, 2012)
Problemas pulmonares y respiratorios. Ciertos tipos de
quimioterapia, incluida la bleomicina (Blenoxane), la carmustina (BiCNU) y la
lomustina (CeeNU), pueden causar daño pulmonar. La radiación en el pecho y las
cirugías en el pecho o los pulmones también pueden provocar problemas
pulmonares. Los niños que tenían más corta edad en el momento del tratamiento
tienen un mayor riesgo de desarrollar problemas pulmonares y respiratorios. Los
supervivientes del cáncer infantil deberían realizarse pruebas de la función
pulmonar al menos dos años después de finalizado el tratamiento. Hable con su
médico sobre la frecuencia con la que se deben repetir estos exámenes. (Walter,
2012)
Problemas dentales. La radioterapia en la boca, la cabeza o el cuello
puede causar problemas como xerostomía (sequedad en la boca) y caries. La
quimioterapia, en especial cuando se la administra a un niño cuyos dientes
permanentes no se formaron, puede provocar problemas de desarrollo dental. Los
supervivientes del cáncer infantil deben consultar al dentista cada seis meses
para realizarse controles e informarle al profesional sobre el tratamiento que
recibieron para la enfermedad. Hable con el dentista de su hijo antes y después
del tratamiento para recibir orientación sobre cómo reducir estos posibles
efectos tardíos. (Walter, 2012)
Sistema digestivo. Las cirugías abdominales o pélvicas y la
radioterapia en el cuello, el pecho, el abdomen o la pelvis pueden afectar el
sistema gastrointestinal, que colabora en la digestión y la absorción de los
alimentos. Los supervivientes del cáncer infantil deben consultar a su médico
si tienen dolor abdominal, estreñimiento crónico (a largo plazo), diarrea,
acidez estomacal o náuseas y vómitos. (Walter, 2012)
Problemas auditivos. La radioterapia en la cabeza o el cuello puede
causar la pérdida de la audición. Algunos tipos de quimioterapia, como el
cisplatino (Platinol) o el carboplatino (Paraplatin), también pueden afectar la
audición. Los niños más pequeños tienen un riesgo mayor de presentar estos
problemas. Todos los supervivientes del cáncer infantil deben someterse a
pruebas de la audición al menos una vez realizadas por un audiólogo (un
profesional médico que identifica, trata y controla los problemas de audición) después
de completar el tratamiento. Si hay pérdida de la audición, el superviviente
debe someterse a pruebas todos los años o según lo recomiende su médico.
(Walter, 2012)
Problemas visuales y oculares. Las dosis altas de radiación
en los ojos, las órbitas o el cerebro pueden causar problemas en los ojos, por
ejemplo, cataratas (la opacificación del cristalino). El tratamiento con yodo
radioactivo para el cáncer de tiroides puede incrementar el lagrimeo, y los
trasplantes de médula ósea/células madre aumentan el riesgo de sequedad en los
ojos. Un oftalmólogo (un médico especializado en enfermedades oculares) debe
evaluar a los supervivientes del cáncer infantil. (Walter, 2012)
2.4 Tipos de leucemia
LEUCEMIAS AGUDAS: Según Walter, las leucemias
agudas constituyen las neoplasias más frecuentes en los niños (30%). Predominan
ligeramente los varones (60%). En la infancia su incidencia es máxima entre los
dos y los cinco años, edad a partir de la cual disminuye, para volver a
aumentar de forma progresiva después de los treinta años. No parece haber
diferencia entre la raza o las distintas clases sociales. Estas se clasifican
en dos tipos, las linfoblásticas y las mieloblásticas. (Walter 2012)
LINFOBLÁSTICAS: Afectan a los precursores de la
serie linfoide (linfocitos). Los síntomas más frecuentes son el cansancio
extremo inexplicable y la pérdida de peso y apetito. La mitad de los pacientes
presentan fiebre, casi siempre debido a una infección. Así mismo, la mitad de
los pacientes sufren hemorragias de la piel y las mucosas, y un tercio
presentan dolores articulares, que es lo más común en los niños. Las células
malignas pueden producir la infiltración de cualquier órgano, pero con mayor
frecuencia se afectan el hígado, el bazo y sobre todo los ganglios linfáticos.
En los niños en pronóstico es bueno, puesto que se consigue un 70% de
supervivencia a largo plazo, e incluso, con los tratamientos actuales se
obtienen curaciones. Alrededor de tres cuartos de leucemias en niños son de
este tipo (Leucemia linfocita aguda). Para encontrar y diagnosticar la LLA
infantil se utilizan métodos como un examen físico y antecedentes en el cual se
verifican los signos generales de salud, como la revisión de signos de
enfermedad, masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Se toman también
los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos previos del
paciente. También puede realizarse un recuento sanguíneo completo don
diferencial que es un procedimiento mediante el cual se toma una muestra de
sangre y se analiza la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas, la cantidad y el
tipo de glóbulos blancos, la cantidad de hemoglobina (la proteína que
transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos y la parte de la muestra compuesta
por glóbulos rojos. En este procedimiento se extrae sangre introduciendo una
aguja en una vena permitiendo que la sangre fluya hacia un tubo. Otra forma de
detectarlo es mediante estudios químicos de la sangre haciendo un procedimiento
en el cual se examina una muestra para medir las cantidades de ciertas
sustancias que ciertos órganos y tejidos del cuerpo liberan. Luego encontramos
la biopsia y la aspiración de la médula ósea, como el nombre lo dice, se extrae
la médula ósea y un trozo pequeño de hueso introduciendo una aguja en la cadera
o el esternón, después, un patólogo observa las muestras de médula ósea y hueso
al microscopio para observar si hay
signos de cáncer. Después, encontramos en análisis citogenética el cual es una
prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de
sangre o médula ósea al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en
los cromosomas de los linfocitos. Otro método es la punción lumbar que es un procedimiento que se usa para
extraer una muestra de líquido cefalorraquídeo de la columna espinal; como
estos existen más métodos para diagnosticar esta enfermedad, sin embargo,
ciertos factores afectan el pronóstico y las opciones de tratamiento según el
instituto nacional del cáncer como son la edad en el momento del diagnóstico,
si las células leucémicas se originaron en linfocitos B o en linfocitos T, si
el niño tiene síndrome de Down, si las células leucémicas se en encuentran en
el líquido cefalorraquídeo, cuán rápido y cuánto disminuye la concentración de
las células leucémicas después del tratamiento inicial, entre otras. (American
Cancer Society, 2014)
El tratamiento de la LLA se determina teniendo en cuenta la edad,
el estado general del niño y los factores de riesgo, este consta de 4 fases:
inducción a la remisión, consolidación/ intensificación, reducciones y
mantenimiento.
En la fase de la inducción a la remisión se da una quimioterapia
intensiva, el suministro de diferentes agentes antineoplásicos por vía
intravenosa con el objeto de lograr que desaparezcan las células leucémicas de
la sangre y de la médula ósea permitiendo la producción normal de las otras
células sanguíneas. Luego se efectúa un tratamiento de consolidación/
intensificación en el cual se emplean agentes terapéuticos con el fin de
reducir la enfermedad residual. En seguida sigue la dase de reducción en el
cual se administra de 1 a 3 ciclos de quimioterapia más suaves, su finalidad es
negativizar por completo la enfermedad mínima residual. Por último encontramos
el mantenimiento que consiste en la administración diaria por vía oral de un
agente y otro semanal por vía intramuscular. Solo si es de alto riesgo se
utiliza el trasplanté de progenitores hematopoyéticos (médula ósea, sangre
periférica o sangre de cordón umbilical) (American Cancer Society, 2014)
MIELOBLÁSTICAS: Afectan a los precursores de las
células no pertenecientes a la serie linfoide
(mielocitos, monocitos, eritrocitos, megacariocitos). La mayoría de los
infantes refieren como manifestación clínica inicial la afectación del estado
general. Otros signos y síntomas frecuentes son fiebre, sudores nocturnos,
respiración corta, debilidad, sangrar, petequias, dolor en los huesos, cutis
leucémico azulado o morado e inflamación general entre otras. Para su detección
se puede realizar un examen físico y una revisión de los antecedentes, recuento
sanguíneo completo con diferencial, frotis de sangre periférica que es un
procedimiento por el cual se analiza una muestra de sangre para determinar la
presencia de blastocitos, el número y clase de glóbulos blancos, la cantidad de
plaquetas y los cambios en la forma de las células sanguíneas. Se pueden
realizar estudios químicos en la sangre, radiografía del tórax, biopsia,
análisis citogenético, inmunofenotipicación, diagnóstico molecular o punción
lumbar. Según la fundación Josep Carreras especializada en casos de leucemia
aproximadamente el 20% de leucemias
infantiles son de origen mieloide. En la LMA los mieloblastos proliferan
de forma anormal invadiendo progresivamente la médula ósea interfiriendo la
producción de células normales de la sangre, lo que origina insuficiencia
medular e infiltra tejidos extramedulares. Su incidencia es más elevada en
pacientes con síndrome de Down o la Anemia de Fanconi. (Walter, 2012)
Para este tipo de leucemia existen dos fases de tratamiento: de
inducción a la remisión y consolidación, en la primera fase se realiza una
quimioterapia intensiva en la cual se suministran medicamentos por vía
intravenosa con el fin de que las células leucémicas desaparezcan de la sangre
y la médula ósea; después se realiza la consolidación que es la extirpación de
las células leucémicas residuales, en esta fase existen cuatro alternativas, la
quimioterapia de consolidación, la quimioterapia de consolidación seguida de
trasplante otólogo, quimioterapia de consolidación seguida de trasplante
alergénico y tratamiento de mantenimiento similar al de la LLA. (Walter, 2012)
LEUCEMIAS CRÓNICAS: Estas pueden ser de dos tipos:
Linfática y mieloide.
LINFÁTICA: Afecta a los linfocitos pequeños
de la sangre, que se acumulan en grandes cantidades en la médula ósea, la
sangre, los ganglios linfáticos y el bazo. Se presenta muy rara vez en niños,
sus síntomas son debilidad, sensación de cansancio, pérdida de peso, fiebre,
sudores nocturnos, ganglios linfáticos agrandados, dolor o una sensación de
“llenura” en el estómago. Se puede decidir sobre su tratamiento entre una
quimioterapia en el cual se usan medicamentes que son suministrados por vía
oral intravenoso o intramuscular los principales
son los análogos de purina, los agentes alquilantes y los cortico esteroides.
Otra alternativa de tratamiento son los anticuerpos monoclonales para la
leucemia linfocítica crónica, estos son versiones sintéticas de las proteínas
del sistema inmune que están diseñados para atacar un objetivo, estos
medicamentos pueden ayudar a su sistema
inmunológico a reaccionar y destruir las células cancerosas, algunos de estos medicamentos son Rituximab,
obinutuzumab y ofatumumad. También cuentan con la terapia dirigida, el cuidado
de apoyo y el trasplante de células madre. (Suárez, 2011)
MIELOIDE: Se produce una
proliferación de granulocitos en la médula ósea. La sangre periférica, los
ganglios linfáticos y el bazo. En casi todos los casos hay una anomalía en un
cromosoma (el cromosoma Filadelfia). Presenta una fase inicial en la cual la
leucemia se controla fácilmente mediante el tratamiento, y una fase final con
manifestaciones similares a las de las leucemias agudas, pero con peor
pronóstico. La causa de esta enfermedad se desconoce, pero se ha relacionado
con la exposición a radiaciones ionizantes y a ciertos agentes químicos como el
benceno. Durante los meses previos al diagnóstico, el paciente presenta
síntomas inespecíficos, como astenia (cansancio), anorexia, pérdida de peso y
sudoración nocturna. En casos de esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo)
pueden aparecer dolores abdominales. La supervivencia media es de unos cuatro
años aunque es la menos frecuente en los niños. (Suárez, 2012)
LEUCEMIA MIELOMONOCITICA
JUVENIL: Según Walter, este es un tipo sumamente infrecuente de
cáncer infantil que suele afectar a los niños menores de 2 años, aquí se da una
proliferación excesiva de mielocitos y
monocitos a partir de un tipo de célula inmadura denominada blasto. Estos
mielocitos, monocitos y blastos sobrepasan a las células normales en la medula
ósea y otros órganos, provocando los síntomas de esta enfermedad. Sus causas
son desconocidas pero existen ciertas afecciones médicas como la
neurofribomatosis tipo 1 y el síndrome de Noonan que hacen a los niños más
propensos a sufrir esta enfermedad. (Walter, 2012)
